| Todesbedrohung |
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Die Todesbedrohung beim Marfan-Syndrom (MfS) resultiert aus der bindegewebsschwachen Wand der Hauptschlagader (Aorta). Hierbei ist die Erweiterung (Aneurysma) der Aorta an der Stelle, an der sie das Herz verlässt (Aortenwurzel, Bulbus oder Sinus Valsalvae) kritisch.
Das Bindegewebe der Aortenwand ist dort normalerweise elastisch. So kann es bei jedem Herzschlag den Druck des aus dem Herzen ausströmenden Blutes gut abfangen. Beim MfS ist die Elastizität (Compliance) der Aortenwand herabgesetzt, da die Bindegewebsfasern der Aortenwand durch einen Gendefekt nicht richtig aufgebaut sind. Mit zunehmender Anzahl an Herzschlägen - also mit zunehmendem Lebensalter - dehnt sich der Aortenbulbus immer weiter und droht einzureißen (Ruptur oder Dissektion). Der Einriss der Hauptschlagader (Aortendissektion) ist ein akut lebensbedrohendes Ereignis. Der Zeitpunkt des Nachgebens der Aortenwand ist nicht vorhersagbar. MfS-Betroffene leben daher mit ständiger Todesbedrohung ! |